Akantocitoza e lindur karakterizohet me mungesën e lindur të apolipoproteinës B, përbërësit të domosdoshëm të hilomikroneve, LDL dhe VLDL.
Patogjeneza e formës jo të rregullt dhe vetive të tjera biofizike nuk është endogjene, eritrocitare, por me gjasë është pasojë e abetalipoproteinemisë dhe metabolizmit patologjik të kolesterolit dhe fosfolipideve.
